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Síndromes Linfoproliferativos

Enfermedades caracterizadas por una proliferación anormal y exagerada de células linfoides.

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Necesidad médica
Necesidad médica en LBDCG refractario o en recaída

Entre 20-50% de los pacientes con LBDCG serán refractarios a R-CHOP (SOC de 1ª línea en LBDCG) o recaerán después de lograr una RC.1

Entre el 30%-40% de los pacientes que progresan durante la inmunoquimioterapia inicial o poco después de una breve RC, responderán a la QT de rescate y pueden someterse posteriormente a la consolidación con el trasplante de células madre autólogas (ASCT). Incluso entre los pacientes con LBDCG en recaída o refractario que responden a la terapia de rescate y pueden someterse a la ASCT, alrededor del 50% recaerá finalmente después del trasplante.1

 El pronóstico de estos pacientes es malo, especialmente para aquellos que tienen factores de alto riesgo como la puntuación del IPI >2 o la recaída ≤12 meses post ASCT. Por lo tanto, la mayoría de los pacientes con LBDCG refractario no tienen opciones de tratamiento curativo, con tasas bajas de SG y suponen una necesidad médica no cubierta.1

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Retos del LBDCG
Los pacientes con LBDCG refractarios/en recaída tienen menor supervivencia.

La mayoría de los pacientes con LBDCG refractario no tienen opciones de tratamiento curativo, con tasas bajas de SG y suponen una necesidad médica no cubierta.1

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Los pacientes con LBDCG refractarios/en recaída son pacientes de mayor edad, más frágiles y  con mayores comorbilidades.
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Las características basales de los pacientes incluidos en el estudio SCHOLAR fueron:1

  • La media de edad de 55 años (19-81)
  • Un 14% presentaban ECOG 2-4
  • Un 72% tenían estadio III-IV de la enfermedad
  • Un 33% presentaba IPI riesgo intermedio-alto
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Las tasas de respuesta fueron consistentemente bajas en todos los subgrupos, con las tasas de respuesta más bajas en los subgrupos de refractarios primarios e IPI de alto riesgo.1

Aunque la mayoría de las recaídas ocurren tempranamente, un 7% son recaídas tardías (después de 5 años), que pueden estar asociadas con una etapa inicial localizada, una puntuación favorable del IPI y la participación extranodal en el diagnóstico.2

Algoritmo de tratamiento
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Acrónimos
R-CHOP: rituximab, ciclofosfamida, doxorrubicina, vincristina y prednisona; SOC: standard of care; RC: respuesta completa; QT: quimioterapia; ASCT: trasplante de células madre autólogas; SG: supervivencia global; PE: progresión de la enfermedad; EE: enfermedad estable; RP: respuesta parcial; LPM: linfoma mediastínico primario de células B grandes; LFT: linfoma Folicular Transformado; ECOG PS: Eastern Cooperative Oncology Group Performance status; IPI: índice pronósticos internacional; LBDCG R/R: Linfoma B Difuso de Células Grandes refractario o en recaída; IC: intervalo de confianza; TAPH: trasplante de progenitores hematopoyéticos.

Referencias
1. Crump M, et al. Outcomes in refractory diffuse large B-cell lymphoma: results from the international SCHOLAR-1 study. Blood. 2017; 130(16): 1800-1808. doi: 10.1182/blood-2017-03-769620.

2. Friedberg JW. Relapsed/refractory diffuse large B-cell lymphoma. Hematology Am Soc Hematol Educ Program. 2011; 2011:498-505. doi: 10.1182/asheducation-2011.1.498.

3. Coronado M, et al. Guía Geltamo para tratamiento del Linfoma B Difuso de Célula Grande (LBDCG). Treelogy Medical Marketing S.L. Madrid. 2016. Versión revisada 2017.

4. Tilly H, et al. Diffuse large B-cell lymphoma (DLBCL): ESMO Clinical Practice Guidelines for diagnosis, treatment and follow-up†. Annals of Oncology. 2015; 26(Supplement 5): v116–v125. doi:10.1093/annonc/mdv304.

5. NCCN Guidelines. B-Cell Lymphomas. Versión 3. 2019. Disponible: https://jnccn.org/view/journals/jnccn/17/6/article-p650.xml?ArticleBodyColorStyles=pdf-5483. Acceso: mayo 2020.

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