Enfermedades caracterizadas por una proliferación anormal y exagerada de células linfoides.
LBDCG es el más común de los linfomas no Hodgkin y constituye el 30% del total de linfomas malignos diagnosticados.1
La incidencia en Europa es de 3,8/100.000/año. La edad media de diagnóstico se sitúa entre los 60-70 años.2 La incidencia aumenta con la edad, de modo que la enfermedad representa el 54% de los casos de LNH en pacientes mayores de 75 años.3
Se definen como un grupo heterogéneo de neoplasias linfoides de fenotipo B, compuesto por células medianas o grandes con patrón de crecimiento difuso (con núcleos de al menos dos veces el tamaño de un linfocito normal y generalmente más grandes que los de los macrófagos de tejido).4
Este tipo de linfoma puede presentarse tanto en los ganglios como en localizaciones extraganglionares. Los pacientes suelen tener una masa de rápido crecimiento, a menudo asintomática. El 40% de las presentaciones se refieren a un órgano extraganglionar (estómago, SNC, piel, testículos, etc.). Estas malignidades se presentan de manera localizada en aproximadamente el 20% de los pacientes. La enfermedad extranodal diseminada es menos frecuente, y un tercio de los pacientes tienen síntomas sistémicos.4
El LBDCG es un tipo de LNH cuyo diagnóstico se basa en la combinación de criterios clínicos, morfológicos, fenotípicos y moleculares.4
El Índice Pronóstico Internacional se basa en cinco factores de riesgo para supervivencia global: la edad (< 60 vs > 60 años), LDH sérica elevada o no, estadio avanzados o iniciales, afectación extraganglionar (0 o 1 vs 2-4) y estado general (0 o 1 vs 2-4).1
Referencias
1. Sociedad Española de Oncología Médica (SEOM). Linfomas no Hodgkin. Disponible en: https://seom.org/info-sobre-el-cancer/linfoma-no-hodgkin?showall=1. Acceso: abril 2020.
2. Tilly H, et al. Diffuse large B-cell lymphoma (DLBCL): ESMO Clinical Practice Guidelines for diagnosis, treatment and follow-up†. Annals of Oncology. 2015; 26(Supplement 5): v116–v125. doi:10.1093/annonc/mdv304.
3. Michallet AS, et al. Recent developments in the treatment of aggressive non-Hodgkin lymphoma. Blood Rev. 2009 Jan;23(1):11-23. doi: 10.1016/j.blre.2008.05.002.
4. Martelli M, et al. Diffuse large B-cell lymphoma. Critical Reviews in Oncology/Hematology. 2013;87(2):146–171. doi: 10.1016/j.critrevonc.2012.12.00.9
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