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Fibrose Pulmonar Idiopática

Fibrose Pulmonar Idiopática (FPI) é uma doença rara, debilitante e fatal, caracterizada por um declínio progressivo e irreversível da função pulmonar.1, 2 A cicatrização do tecido pulmonar através da fibrose desregulada é uma característica fisiopatológica importante1,2. Cada paciente tem um curso diferente e imprevisível da doença .1, 3

Principais características clínicas da Fibrose Pulmonar Idiopática1

  • Crescente falta de ar durante esforços
  • Tosse não produtiva durante esforços
  • Paciente acima de 45 anos
  • Crepitações inspiratórias basais na auscultação pulmonar, semelhantes ao som de Velcro® quando lentamente separado.

A Fibrose Pulmonar Idiopática é frequentemente diagnosticada em um estágio avançado da doença. Com frequência Fibrose Pulmonar Idiopática é erroneamente diagnosticada como outras condições que têm alguns sintomas que se assemelham aos da FPI, tais como 4 doença pulmonar obstrutiva crônica (DPOC), insuficiência cardíaca congestiva (ICC), entre outras doenças pulmonares e doenças do tecido conjuntivo.

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Vídeo - Fibrose Pulmonar Idiopática

Fisiopatologia da Fibrose Pulmonar Idiopática

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Diagnóstico da Fibrose Pulmonar Idiopática

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Referências

1. Raghu G, et al. Am J Respir Crit Care Med 2011; 183:788–824.

2. ATS/ERS. Am J Respir Crit Care Med 2000; 161(2 pt 1):646–664.

3. Kim OS, et al. Proc Am Thorac Soc 2006; 3:285–292.

4. Belkin A, Swigris JJ. Expert Rev Respir Med 2014; 8:173–178.

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